ALS是什么功能 als是什么病

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渐冻症的临床表现
目前渐冻人延迟的处理措施有哪些？
如何治疗渐冻人引起的呼吸性肌萎缩？

2020年新冠肺炎的爆发告诉我们，不是每个英雄都戴着面具或斗篷，有些英雄戴着面具。其中一个——张:“我要跑得更快才能打败时间，完成重要的事情；我必须跑得更快，让更多的病人从病毒中回来。”
早在2018年10月，张就被确诊为渐冻人。但他依然坚守在疫情一线，不断给患者家属和一起奋战在一线的同事们信心和鼓励。他隐瞒了渐冻症，与疫情作斗争，被授予“人民英雄”荣誉称号。在“全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会”上，看到他步履蹒跚地走进人民大会堂，无数人潸然泪下。
这种疾病使人因四肢无力和不协调而难以说话、进食甚至呼吸。每天，他们都看到自己逐渐死去。这就是肌萎缩侧索硬化症(ALS) ，也叫“渐冻人” 。
渐冻症是一种罕见的疾病。每10万人中约有4-6人可能患此病。大多数患者在40-50岁开始发病。男多女少，而且越来越年轻化。不幸的是，半数患者的病程在3年左右， 90%的患者在6年内死亡。
这种病的残酷之处在于，这种病并不损害患者的认知能力和思维能力，渐冻人可以清晰地感知到自己是如何被慢慢“冷冻”的，从而让渐冻人更加无助和痛苦。
渐冻症的临床表现起初四肢肌肉逐渐无力甚至瘫痪，然后言语不畅，吞咽和呼吸功能逐渐下降，全身不能动弹，最后呼吸衰竭导致死亡。
渐冻人的第一个症状通常是一条腿、一只手、脸或舌头的无力，这种无力逐渐蔓延到双臂和双腿。
随着时间的推移，逐渐冻结也会导致:
肌肉抽搐手和手指执行任务时出现困难说话、吞咽、进食、行走和呼吸出现问题记忆、思维通常不受影响。
虽然目前ALS无法治愈，但通过指导ALS患者采取积极规范的治疗、精心护理、保持积极乐观的心态，可以提高ALS患者的生活质量，延长生存期，使其患病后仍能有意义地生活。
确诊ALS后，有的患者无法接受这个现实，有的四处寻找偏方，有的放弃治疗，有的把自己关在自己的世界里，不再与外界交流。这种消极的态度必然导致预后不良。
另一位渐冻人患者霍金，用他的一生向所有的ALS患者说明了一个事实:只要你不放弃， ALS就不是不可战胜的， ALS只是困住了身体，你的思想会一直在宇宙中漫游！
目前渐冻人延迟的处理措施有哪些？物理治疗和康复训练。有助于保持强壮，充分发挥患者的生存能力。同时可以帮助虚弱咳嗽、吞咽、说话等症状的患者。
辅助设备和器械，帮助患者移动、交流和进行日常活动。
药物可以帮助缓解症状，让患者感到舒适。目前国际公认的药物是利鲁唑。
喂食可以帮助获得足够的营养，尽可能保持体力。
如果胸肌变得虚弱，呼吸器可以帮助病人更容易呼吸。
如何治疗渐冻人引起的呼吸性肌萎缩？如果ALS患者出现呼吸性肌萎缩，很可能病情已经发展到中晚期，必须尽快通过药物控制。
目前能延缓肌萎缩发展的药物有利鲁唑片。现代研究表明，利鲁唑片可延长患者气管切开前的存活时间，从而明显延长患者的生存率。同时，在渐冻人病程的不同阶段，患者面临不同的问题，如抑郁、流涎、肢体痉挛等。应根据患者的具体情况，选择合适的药物和辅助设施，并给予针对性的指导和治疗。比如注意患者的呼吸功能，如果唾液过多，可以给少量抗组胺药；如果痰多，可以给予雾化吸入和祛痰药物等。
对于呼吸困难的渐冻人综合征患者，要及时吸氧，必要时辅助呼吸等。

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