G6PD缺乏应注意什么？【G6PD缺乏应注意什么？】蚕豆中含有多巴胺类的氧化剂物质,可导致溶血发生
有些有遗传方面缺陷的人可不能吃蚕豆 ， 所以 ， 第一次吃蚕豆的人要小心 ， 如果没把握 ， 只尝一下 ， 确定不会过敏才可以放开吃 。为了预防蚕豆病的发生 ， 在家族中有过蚕豆病的人 ， 最好慎吃蚕豆 。一旦发现吃蚕豆后出现蚕豆病症状 ， 应立即送医院治疗 ， 不可拖延 。有“蚕豆病”的人 ， 红细胞里往往缺乏“6-磷酸葡萄糖脱氢酶” ， 缺乏这种酶的红细胞 ， 易受蚕豆中某些成分的作用而受到破坏 ， 因而容易发生溶血 。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD） ， 则诊断可明确 。有的学者认为 ， 蚕豆病的发病还可能与其他因素有关 。多数认为 ， 食用新鲜的嫩蚕豆 ， 发病高于煮食的蚕豆 ， 一次吃得过多 ， 或连续食用过多 ， 发病率也高 。据国外报道 ， 20%的病人与遗传有关；国内科技资料表明 ， 约有41.3%的患者有家族史可查 ， 而且90%左右发生于男性 ， 其中三分之二是三岁以下的儿童 。一般是在吃蚕豆后几小时或一两天后发病 。如因吸入花粉而发病者 ， 症状可在数分钟内出现 。潜伏期的长短与症状的轻重无关 。起初全身无力、头晕、恶心、发低烧 ， 也有发高烧的 。随后全身皮肤呈淡黄色 ， 小便棕红色（血色蛋白尿） 。严重的可发生昏迷 ， 并可导致亡 。蚕豆病的溶血常常急速大量 ， 贫血很严重 ， 须及时输血或输入浓集红细胞 。多数病人经输血1～2次后病情即见好转 。要注意水和电解质的平衡 。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒 。血压低者可加输低分子右旋糖酐 ， 以改善血液循环 。
补充：
G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷 ， 为X伴性不完全显性遗传 ， 男性发病多于女性 。由于G6PD缺乏症变异型很多 ， 临床表现差异极大 ， 轻型得可无任何症状 ， 重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血 ， 一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血 ， 重得可危及生命 。建议做好孕前检查 ， 必要时到妇科遗传病科室就诊 。
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